嗜铬细胞瘤
概述
嗜铬细胞瘤是临床上较少见的功能性肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性高血压或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
（因细胞能被铬盐染色，所以被称为嗜铬细胞瘤。）
目前嗜铬细胞瘤产生的原因尚未清楚，嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%，且多数为一侧性，肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多为良性，恶性者占10%，以20~50岁最多见，男女发病率无明显差异。
临床症状
01
心血管系统
（1）高血压是本病的主要和特征性表现，可呈间歇性和持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达~/~mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常、心前区和上腹部紧迫感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视、严重者可致急性左心衰竭或心血管意外。
（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立型低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。
（3）心脏病变：大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速、甚至心室颤动。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。心肌的损害可导致心力衰竭或因持续性血压增高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭等。
02
代谢紊乱
高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
03
其他临床表现
（1）消化系统：过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血和穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆石症。
（2）腹部肿块：少数病人可出现左或右侧中上腹肿块，扪及时要注意可能诱发高血压。恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝，引起肝脏肿大。
（3）泌尿系统：病程长及病情重者可发生肾功能减退。
（4）其他：可伴发一些基因突变导致的遗传性疾病，如2型多发性内分泌腺瘤病、1型多发性神经纤维瘤等
......
相关检查与鉴别诊断
01
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定
（1）尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA)及甲氧基肾上腺（MN)和甲氧基去甲肾上腺素（NMN)的总和（TMN)皆升高，常在正常高限的两倍以上。
（2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定
02
超声
肾上腺和肾上腺外肿瘤定位检查，直径1cm以上者阳性率较高，用作初步筛查、定位的手段。
03
肾上腺CT扫描
为首选检查方法。
除以上这些方法外，临床上还有其他检查方式的呢，如MRI、PET显像、同位素I-MIBG等。
鉴别诊断很多疾病都有类似嗜铬细胞瘤的表现，因此鉴别诊断很重要，需与以下疾病鉴别：
原发性高血压
颅脑疾病
神经精神障碍
癫痫
绝经综合征
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治疗
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01
手术治疗
为首选的治疗方式
诊断明确，定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极的手术治疗，可达到治愈目的。
由于嗜铬细胞瘤可阵发持续性分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，引起阵发或持续性的高血压以及一系列代谢症候群，病情凶险，手术切除肿瘤是根治嗜铬细胞瘤唯一有效的措施。
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02
药物治疗
（1）诊断明确后，应立即用药控制，以防出现高血压急症，主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。
（2）合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
普及何为儿茶酚胺
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