胰岛素瘤

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TUhjnbcbe - 2021/12/13 14:01:00

神经内分泌肿瘤系列科普

●什么是神经内分泌肿瘤?记住几个要点

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神经内分泌肿瘤能治好吗?这是很多人关心的问题。其实这是一个很难简单回答的问题,但很多人就是习惯那种YESORNO的简单化思维,可能是因为从小习惯于“一个人不是坏人就是好人”的逻辑教育,事实当然并非如此。神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤,包括非常复杂的分类和病情,哪能简单地说可以治好或者不能治好。如果非要简单化回答,只能是:有可能治好,但得看具体情况。

胃肠胰神经内分泌肿瘤

(GEP-NENs)

神经内分泌肿瘤中,胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)最常见,约占所有NEN的2/3,这仍只是一个大的分类,仍有不同的部位,比如欧美白种人GEP-NEN好发部位依次为小肠、直肠、胰腺和胃,而中国人好发部位依次为胰腺、直肠和胃,小肠则非常少见。另外,根据分化程度,NEN分为分化良好的神经内分泌瘤(NET)和分化较差的神经内分泌癌(NEC)。一句话,GEP-NEN是高度异质性的肿瘤,非常复杂。点击了解更多:乱花渐欲迷人眼!一文带你理清神经内分泌肿瘤的分类

GEP-NEN能治好吗?预后如何?

这取决于很多因素,比如分期,是否有远处转移,病理分级分化情况等。很显然,发生远处转移的肿瘤,较难治好,生存期较短,但这不是绝对的,高分化NET即使发生远处转移,生存期仍可能比较长,仍有机会行根治性切除的患者总生存期可能达到5~10年甚至更长;而低分化的NEC患者预后则比较差,晚期NEC患者中位生存期一般短于1年。

以胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)为例,5年总体生存率约为54%,局限性、局部进展性、转移性pNET5年相对生存率分别为93%,77%和27%,而低分化pNEC患者生存期通常较难超过1年。局限性pNEN患者中位生存时间约为19年,转移性pNEN约为20个月,转移性pNEC则只有8~12个月。是否是功能性的pNEN其生存率也有所不同,无功能性pNET患者手术后的5年生存率约为65%~86%,功能性pNET有不同的类型,比如胰岛素瘤外科治愈率可达93%,局限性胃泌素瘤10年生存率90%以上。

肺和胸腺神经内分泌肿瘤

(L-NENs,Th-NENs)

肺神经内分泌肿瘤(L-NENs)的发病率仅次于胃肠胰腺NENs(GEP-NENs),胸腺NENs(Th-NENs)则较为罕见。

能治好吗?预后如何?

肺神经内分泌肿瘤(L-NENs):同样,能不能治好,预后好不好,取决于很多因素,比如分期,是否转移,分类分级分化等因素。在L-NETs中,总生存时间(OS)与病理分类和pTNM分期等有关。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ期TC(典型类癌)、AC(不典型类癌)10年疾病特异性生存率分别为96%、85%、81%、59%和88%、75%、47%、18%。影响手术切除后的L-NETs患者生存的主要因素是病理分类和病理淋巴结分期(pN)。转移性L-NETs的预后可能与病理分类、体力状态评分、血CgA水平、肿瘤负荷和SRI摄取以及肿瘤生长速率和功能综合征等多种因素有关。LCNEC(肺大细胞神经内分泌癌)总体预后与SCLC差不多,即使病理分期ⅠA期的患者,根治性切除后的生存也较非小细胞肺癌(NSCLC)患者更差,所有分期的LCNEC5年总生存率为13%~57%,手术切除后LCNEC患者3和5年生存率分别为49%~54%和45%。

胸腺神经内分泌肿瘤(Th-NENs):大多数Th-NETs确诊时分期较晚(TNM分期为Ⅲ或Ⅳ期或Masaoka-Koga晚期),最常见的转移部位包括胸膜、心包、骨、肺和肝等。总体预后比肺神经内分泌肿瘤(L-NETs)差,回顾性研究显示,Th-NETs患者5或10年生存率分别为28%~72%或26%~60%,总生存时间(OS)与分期(主要是肿瘤大小)和手术切除完整性有关,手术后5年生存率为50%~70%。高级别的胸腺神经内分泌癌(TH-NEC)预后比典型类癌(TC)和非典型类癌(AC)差,胸腺神经内分泌癌5年生存率为0~30%。

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