嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经节上的嗜铬细胞。其中肾上腺嗜铬细胞瘤较多见，约占嗜铬细胞瘤的90%，而10%为双侧性。下面主要讲述肾上腺嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤高发年龄为30-50岁，临床表现多种多样，有血液中儿茶酚胺增高所致，主要症状为高血压以及代谢紊乱。
1、高血压表现
（1）持续性高血压伴阵发性发作最多见，占50%以上。在高血压的基础上，发作时血压极度升高，甚至用一般血压计不能测得，表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、气急、视觉模糊等。严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。
（2）阵发性高血压占40%以上，女性多见。平时不表现出高血压，在外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等时血压突然升高，若处理不当，严重的可导致死亡。
（3）持续性高血压：易于原发性高血压相互混淆，多见于儿童。高血压发作频率、持续时间差异很大，随着发病时间推移，发作频率呈增加态势，而严重程度可能增加也可能不变。
2、代谢紊乱表现
基础代谢增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，血糖升高、出现尿糖；脂质代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇增高；少数病人还可能有低血钾表现。
儿茶酚胺心肌病：常以急性心衰肺水肿为主要临床表现。
3、辅助检查
骨融合，完全强直
实验室检查：24小时尿儿茶酚胺测定，升高2部以上既有意义；血儿茶酚胺测定，高血压发作时测定有重要意义；24小时尿香草扁桃酸。
定位检查：
（1）超声直径＞3cm检出率较高。（2）CT对肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近%，肿瘤内密度不均和明显强化为其特点，同时可了解肿瘤与周围血管、脏器的关系。
（3）MRI肾上腺嗜铬细胞瘤的T1加权像通常是低信号和等信号，在T2加权像呈高信号。
诊断
病人血压增高明显，尤其是恶性高血压或伴有陈发性发作者，应高度怀疑本病；
CT检查肾上腺肿瘤密度不均且明显强化，MRI检查多见肾上腺肿瘤在T2加权像呈高信号，一般均可诊断；
血、尿儿茶酚胺测定阳性则进一步佐证嗜铬细胞瘤的诊断。有时相关化验检查未见异常，也应按嗜铬细胞瘤来处理。
恶性嗜铬细胞瘤的影像学检查常直径＞6cm，且不规则，有钙化区。
治疗
可行手术治疗，不能耐受手术者可行药物治疗。
作者介绍
徐小蕊
医院
肿瘤、内分泌科
医师
毕业于新乡医学院，于新医院进行3年住院医师规范化培训。
供稿：肿瘤、内分泌科徐小蕊
编辑：宣传办冯茂喆
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