封面摄影：邓敏兴老师
武隆天坑地缝
武隆天坑地缝国家地质公园位于重庆市武隆县境内，长江支流乌江下游，属于典型的喀斯特地貌，宏大的天生桥群、面积巨大的天坑、险峻幽深的地缝。你可以下到百米深的天坑内，向上仰望，四周绝壁如云；也可以去地缝中的谷底，沿着岩壁顺着暗河前行；感受自然的神奇。
人生其实也处处都是坑，一坑更比一坑深。真的不知道前面有多大的坑在等着你，也不能期望每个坑都能跨过去，同样也无法避免不再次掉进坑里。因为黑格尔曾说过：只有那些躺在坑里从不仰望高空的人，才不会再掉进坑里。
本期病例就是个坑，我只能认了，谁让我叫他“老G”！
急救部来了一位73岁的男性患者，因“被家属发现意识障碍4余小时”入院。家属发现患者时，已躺在床上，鼾声呼吸，口角少许口腔分泌物，呼之不应答，周围未见药品，无呕吐物，无四肢抽搐、强直。医院，但因病情危重转我院进一步诊治。因为意识障碍，急救部的G医生在完善初步的重要急诊检查后请了神经科会诊。
查体：生命体征平稳，神志呈中度昏迷，GCS评分7分（睁眼1分+语言2分+运动4分），双侧瞳孔等大等圆约2mm，对光反射迟钝，压眶有痛苦表情，四肢无自发活动，双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
急诊头颅CT及头颈部CTA未见明显异常。
心电图正常。
实验室检查：血常规WBC12.55×10^9/L，中性粒细胞数目11.31×10^9/L，肝肾功、电解质、血糖、血气分析、凝血全套均未见明显异常。
看了一下患者急诊检验报告：
内环境是稳定的，头颅CT及头颈部CTA也是正常，患者无中毒、代谢、用药及系统性疾病病史，这样下诊断顿感压力。
神经科定向、定位、定性的套路还是得一步步走。
定向的话，排除心脏疾病后，就责无旁贷是我们神经科的事。
定位的话，考虑脑干网状上行激活系统或广泛大脑皮层病变，肯定没问题。
定性的话，还是用我们屡试不爽的利器-Vitamins原则。
意识障碍的定位定性
定位
意识是指个体对周围环境以及自身状态的感知能力。
意识障碍包括觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）和意识内容变化（意识模糊、谵妄）两方面。
脑干网状上行激活系统或双侧大脑皮质病变均可导致意识障碍。
定性--Vitamins原则
V：vascular血管性源性。如后循环梗死（基底动脉尖综合征、Percheron动脉闭塞）、脑出血、大脑深静脉血栓形成等；
I：infective感染性。如感染中毒性脑病、脓毒症、中枢神经系统感染（细菌性脑膜炎、乙型脑炎）等；
T：toxic中毒性。如急性酒精中毒、甲醇中毒、一氧化碳中毒、有机磷中毒、苯二氮卓类药物中毒、毒品中毒等；
A：attack外伤性。如脑挫裂伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿、弥漫性轴索损伤等；
M：metabolic代谢性。如低血糖、低钠血症、糖尿性酮症酸中毒、高渗性非酮症糖尿病昏迷、Wernicke脑病、肝性脑病、高氨血症等；
I：inflammation炎症性。如桥本脑病、狼疮脑病、自身免疫性脑炎、bickerstaff脑炎等；
N：neoplasm肿瘤性。如胶质瘤、室管膜瘤（位于四脑室可出现Brun征，肿瘤突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死）、脑转移瘤等；
S：seizures癫痫。如非惊厥性或惊厥性癫痫持续状态、癫痫发作后状态等。
需要完善的检查包括：头颅CT及MRI、头颈部CTA、胸部CT等影像学、血常规、肝肾功、电解质、血气分析、血糖、心损害标志物、甲状腺功能、皮质醇激素水平、血氨、降钙素原、心电图、脑电图、腰穿脑脊液等等。
同时需要与精神抑制状态（如癔症、木僵状态）、闭锁综合征、发作性睡病等相鉴别。
因病情危重，收入中心ICU进一步诊治。
结合目前已有的资料：v血管性，还不能完全排除（如Percheron动脉梗死）；i感染性（如病脑、化脑），仍需要考虑；t中毒性，暂时没依据；a外伤性，已被病史和头颅CT否定；m代谢性，目前的实验室检查正常，没有任何征象；i炎症性，奈何患者起病太急，不太支持；n肿瘤性，基于CT平扫暂无迹象；s癫痫性，不能排除仍需警惕（特别是非惊厥持续状态）。
下一步还需完善头颅MRI-DWI、腰穿脑脊液、脑电图等重要的辅助检查。
磁共振结果回来了，ICU再次请我科会诊。
DWI可见颞顶枕叶皮层+双侧基底节（壳核）+丘脑（枕部）高信号，以皮层病变为主。
对应层面ADC呈低信号，Flair呈稍高信号。
这种所谓皮层“花边征”或“绸带征”或“飘带征”所涉及的疾病甚多，不下十几种，但我个人觉得有代表性的就6种，包括3种疾病和3种状态。
皮层绸带征
3种疾病：
CJD
这没什么好说的，第一次听说“花边征”“绸带征”“飘带征”就是从CJD开始。
任彦.《朊蛋白脑病的临床分型及影像学诊断进展》
自免脑
这种情况文献报道还不少见，但至今自己还未遇到。
吴慧等.《抗α氨基3羟基5甲基4异噁唑丙酸受体抗体脑炎一例》.
这是国内16年报道的一例抗AMPA受体脑炎（皮层有DWI高信号病灶，但似乎看上去不太明显）。文中指出，在边缘性脑炎中，“皮质绸带征”这种皮质层状坏死的影像表现并不少见。
再看2例明显的：
《异病同像：难以鉴别的自身免疫性脑炎和克雅病》.丁香园神经时间.
MELAS
SyuichiTetsukaetal.ImportanceofDistinguishingBetweenMitochondrialEncephalomyopathyWithElderlyOnsetofStroke-LikeEpisodesandCerebralInfarction.JClinMedRes.;9(9):-
一般MELAS的病灶影像学特征为不符合血管流域，病灶存在多灶性、进展性、可逆性、游走性等特点。MELAS对称性的还是很少见。
3种状态
低血糖脑病
低血糖脑病和缺血缺氧性脑病有类似的影像。
任彦.《朊蛋白脑病的临床分型及影像学诊断进展》
影像学方面，这类患者存在类似与急性缺血性卒中的细胞毒性水肿。在急性期，低血糖的影像学特征包括皮质坏死、脑回肿胀和脑沟消失和与之相关的T2和Flair高信号，以及DWI-ADC图像上的皮层弥散受限。病灶多位于顶枕叶皮质，但也可见于基底节、丘脑、海马和杏仁核等部位。对于缺少清晰血管分布，或存在双侧病变的患者，应警惕低血糖等代谢性疾病的可能。
高氨血症
成人高氨血症的原因有很多，如肝功能衰竭、丙戊酸脑病、鸟氨酸转移酶缺乏症等，典型的影像如下图：皮层花边征，而且多累及岛叶、扣带回皮质。
48岁男性，因爆发性急性肝功能衰竭入院，住院期间出现神经功能恶化与意识水平下降、姿势异常、癫痫发作。血氨浓度为μmol/L。《读书笔记.1》.神经病学驿站.
癫痫发作
特别是癫痫持续状态。
64岁女性，因进行性头痛、恶心和嗜睡4天就诊，神经系统检查显示左侧偏盲，左侧视觉和触觉忽视。脑电图证实为非惊厥性癫痫持续状态。（a～c）治疗前病灶，可呈高灌注（d～f）治疗后病灶消失。《一文知晓：6种易与急性缺血性卒中混淆的疾病》.医脉通.
《DWI高信号只有脑梗死？还有这7中疾病需掌握》.丁香园神经时间.
癫痫发作的急性MR影像特征被称为一过性围发作期MRI异常。这些异常都是可逆性的脑部病变表现，其在癫痫急性发作期或发作后立即发生，以癫痫持续状态更常见，没有特定血管分布特征，但与癫痫灶及其周围组织相关，并可有同侧丘脑受累。灌注成像可显示发作期的致痫区呈典型高灌注表现，并同时伴有弥散受限；而在发作后阶段会表现为低灌注。
如果用数学的方法把Vitamins原则和皮层绸带征取交集，主要只剩下：自免脑、低血糖、缺血缺氧性脑病、高氨血症、癫痫持续状态。
然而，有再多的病因分析也是枉然，因为这本身就是一个“隐藏病史”的坑！
当天会诊的时候，我碰到的是G医生，当时简单了问了一句患者血糖如何，龚医生说是正常，而看见化验单上的结果血糖9.15mmol/L，毫无疑问的把低血糖脑病排除在外。但此次会诊申请单上的目的是：患者入院时血糖GLu1.0mmol/L，经过纠正血糖后意识无恢复，目前磁共振提示“脑梗死”，故请我科会诊，寻找意识障碍病因。
什么，入院时血糖这么低，怎么没有听到G医生给我说呢？而当时还问过他一句？立马电话求证，原来当时刚好是X医生收治的这个病人，发现血糖低，已经给予高糖40ml静脉注射、10%葡萄糖持续静滴，血糖也得到纠正，但患者意识未恢复，考虑不能用低血糖症来解释，这是恰好轮到G医生来接班，所以这个细节被忽略掉了，当时他也并不知情！而第一张化验单上的血糖是治疗后的结果。
虽然不影响治疗，但给会诊的我挖了一个不小的坑，绞尽脑汁却百思不得其解，最终结果却是一开始就被否定的简单的病因！
目前，结合患者入院时低血糖这一最“新”的信息，考虑严重的低血糖症导致广泛大脑皮层不逆性坏死，预后差，最终患者意识未能恢复。
后面我们还是完善了脑脊液和脑电图检查。脑脊液：脑脊液蛋白0.52g/l↑，余正常；脑电图：双侧大脑半球持续性非同步δ节律为主，偶可见低波幅θ节律，无α节律。
看到这个慢波节律，显然预后不太好。
患者的低血糖的病因也许对本次治疗无关紧要，但还是有必要去筛查下：
低血糖病因
糖尿病：饮食习惯改变、热量摄入不足、早期2型糖尿病性反应性低血糖。
非糖尿病：
①空腹低血糖：
葡萄糖利用过多：外源性胰岛素/降糖药、胰岛B细胞瘤、自身免疫性低血糖（产生胰岛素抗体）、恶性肿瘤；
葡萄糖生成减少：甲减、肾上腺功能不全、肝功能衰竭、肾功能衰竭、药物（酒精、β受体阻滞剂、水杨酸）；
②餐后低血糖：胃部手术后（倾倒综合征）
因患者无饮酒史，故排除酒精性低血糖；从未有任何消化道手术或使用任何口服降糖药及胰岛素病史，故排除倾倒综合征和药物性低血糖；无肝病史及肝功能正常，故不考虑肝源性低血糖；还须进一步鉴别胰岛B细胞瘤、自身免疫性低血糖、胰外肿瘤性低血糖和内分泌疾病致升糖激素减低引起的低血糖。不过这些都是内分泌科的事！
低血糖脑病的临床表现无特异性，与血糖下降的程度、速度、持续的时间及患者机体的反应性有关，可表现为无力感、精神异常、癫痫及昏迷等。血糖供应降低导致Na+-K+泵衰竭，出现细胞毒性水肿。
因此，对我们神经科来说，任何意识障碍或神经系统异常（癫痫、行为异常等）的患者，不要忘记查血糖！
参考文献：
1.任彦.《朊蛋白脑病的临床分型及影像学诊断进展》.赵桂宪大夫.年3月21日.
2.吴慧等.《抗α氨基3羟基5甲基4异噁唑丙酸受体抗体脑炎一例》.中华神经科杂志.年3月28日.
3.《异病同像：难以鉴别的自身免疫性脑炎和克雅病》.丁香园神经时间.
4.SyuichiTetsukaetal.ImportanceofDistinguishingBetweenMitochondrialEncephalomyopathyWithElderlyOnsetofStroke-LikeEpisodesandCerebralInfarction.JClinMedRes.;9(9):-.
4.《一文知晓：6种易与急性缺血性卒中混淆的疾病》.医脉通.
5.《DWI高信号只有脑梗死？还有这7中疾病需掌握》.丁香园神经时间.
6.《读书笔记.1》.神经病学驿站.年1月12日.
7.李剑等.《协和内科住院医师手册》.中国协和医科大学出版社.年8月第一版.
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