01临床病史
患者：女性，49岁，主诉：腹痛1个月。现病史：腹痛1月，腹胀、消瘦，后背痛，无特殊特征。实验室检查：肿瘤标记物正常，CA19-.11U/ml（0-27），CEA1.02ng/ml（0-5），CA.U/ml（0-20）。02影像学检查
03影像学表现
CT：胰头部可见软组织肿物，大小约4.0×4.0cm，呈浅分叶状，平扫呈等密度，增强扫描动脉期不均匀较明显强化，静脉期及延迟期强化与周围胰腺实质相近，肿物局部与十二指肠降段分界不清。
MR：胰头部肿物，大小约3.9×3.7cm，T1WI呈低信号，T2WI/FS中央呈稍低信号，边缘呈中高信号，DWI边缘呈高信号，增强扫描动脉期不均匀明显强化，静脉期及延迟期持续强化，强化接近周围胰腺实质，肿物局部与十二指肠降段分界不清，贴邻肠系膜上静脉，胰腺周围间隙清晰，胰管未见扩张。04手术及病理
治疗：根治性胰十二指肠切除术肉眼所见：胰腺多切面切开，可见肿物，大小4.7×3×2.5，切面灰白，质硬，界不清，累及十二指肠大乳头及十二指肠壁，累及胆总管，周围胰腺灰黄质软，胰周及胃周数枚结节，直径0.5-0.8cm。
诊断意见：胰腺神经内分泌癌，可见脉管瘤栓及神经侵犯，累及十二指肠大乳头，十二指肠壁及胆总管，可见淋巴结转移（2/6，肝总动脉旁淋巴结及肝十二指肠韧带旁淋巴结）
免疫组化：CA19.9（局部+），CD56（3+），ChrA（3+），Ki-67（+25%），Syno（3+），AE1/AE3（3+）05分析
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，PNENs）是一类起源于肽能神经元及神经内分泌细胞的、较为少见的、复杂异质性肿瘤，约占所有胰腺肿瘤的1％~2％。PNEN根据症状可分为无功能性（45％～60％）和功能性（40％～55％）两大类。其中无功能性PNEN常因局部压迫产生症状而被发现，而功能性PNEN则可以根据所产生的激素进行分类，以胰岛素瘤最为常见。年，WHO根据核分裂和Ki-67增殖指数将胰腺神经内分泌肿瘤分为G1、G2和G3级，其中G3级又被称为胰腺神经内分泌癌。年WHO又再次更新了分级标准，在保留旧有的G1和G2级分级基础上重新定义了G3级PNEN和胰腺神经内分泌癌（pancreaticneuroendocrinecarcinomas，PNEC），如下表所示：
1、功能性PNENs：由于早期有临床内分泌相关症状，因此体积多较小（直径1-2cm）。CT多表现为等或略低密度，坏死，囊变，钙化少见，功能性PNENs多为富血供肿瘤，增强扫描动脉期强化多高于正常胰腺实质，门脉期部分仍高于胰腺实质，部分与胰腺实质接近。MR平扫时病灶在TIWI呈低信号,T2WI呈高信号，DWI与周围正常胰腺组织相比具有较高的表观扩散系数（ADC）值，增强扫描动脉期明显强化，延迟期持续强化。2、无功能性PNENs：由于非功能性PNENs临床症状不明显，因此体积较大、形态多不规则，常出现囊变，坏死甚至纤维化。实性或囊实性肿块CT平扫表现为等密度或坏死、液化坏死所致低密度，以及出血、钙化所致高密度。囊性肿块表现为均匀厚壁单囊病灶，多由肿瘤出血、坏死发展而来：MR图像上信号混杂，T1WI多呈低信号，有出血时可出现高信号，T2WI表现为混杂高信号。增强后实性肿块强化程度高于囊实性肿瘤，当囊性成分增多时表现为不均匀强化。非功能性NETP可有包膜，常压迫或侵犯周围大血管，包括脾静脉、门静脉等，导致远端侧枝循环开放，当出现周围组织受侵，淋巴结转移及远处脏器转移时提示为恶性。1、胰腺实性假乳头状瘤：主要发生于年轻女性，病灶较大时易出现囊变，表现为囊实性成分混杂分布肿块，边缘清楚，有包膜，多突出于胰腺表面，可以合并出血，钙化较常见（边缘弧形或蛋壳样钙化），增强后实性成分及包膜呈渐进性中等强化。2、胰腺癌：胰腺癌多见于胰头，为乏血供肿瘤，有嗜神经生长及围管性浸润浸润的生长特征，增强扫描强化程度始终低于正常胰腺实质，胰头癌常伴有低危胆道梗阻，表现为肝内胆管及胆总管扩张，胆囊扩大，胰管扩张，可有胰腺体尾部萎缩，可有相应临床症状及CA19-9升高。PNENs较少引起胰胆管扩张，很少侵犯血管。3、胰腺囊腺类肿瘤：分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，中老年女性多见，CT、MR检查的密度或信号接近于水，可见钙化或出血成分。浆液性囊腺瘤可分为大囊型和微囊型，微囊型常表现为蜂窝状，MR图像易显示，增强扫描囊壁及囊内分隔有强化；黏液性囊腺瘤囊壁厚薄不均，可见壁结节，结节及囊壁可见强化，强化程度低于PNENs。当PNENs出现囊变时需要与其鉴别，PNENs分隔少见，增强扫描肿瘤边缘明显强化。4、胰腺内副脾：常局限于胰腺轮廓内，与脾脏成分一致，成像基础同脾脏，T1WI信号偏低，较胰腺组织信号低，因此，胰腺和胰腺内副脾的T1信号对比明显，在T1WI平扫常可检出病灶，DWI信号偏高，增强扫描与脾脏一致，动脉期呈花斑样强化，延迟期强化均匀，内部信号均匀，囊变少见。[1]李响,崔云甫.胰腺神经内分泌肿瘤的临床特征与综合诊疗进展.腹部外科;33(5):-.
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