胰岛素瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/5 17:15:00

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“但愿这漫长渺小人生不负你每个光辉时分”

生长激素瘤的临床表现

临床表现

1、15岁以前的病人,身高异常,多达2米以上,父母身高一般正常,体重可达kg以上。男性外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,力气极大。

2、成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓"颌突畸形"。牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳轮变大,面部皮肤粗糙,女性病人外貌似男性,皮肤变黑而粗糙,毛发增多,生须。头皮松垂,多油脂,易出汗。

3、病人早期多精力充沛,但晚期则疲倦无力,注意力不能集中,对外界事物缺乏兴趣,记忆力差,有时易激动。病人说话时声音嘶哑、睡眠时易打鼾。

4、其他内分泌代谢紊乱症表现为:①性腺:少数女性有月经紊乱,闭经。男性早期有性欲亢进,晚期则减退以致消失,阳萎,有生殖器萎缩,毛发脱落,皮肤柔软。两性均可不育。②甲状腺:约20%病人可有粘液性水肿或甲状腺功能亢进症状,如多汗、突眼性甲状腺肿等。③肾上腺皮质:女性病人早期可有毛发增多,阴蒂、大阴唇肥大,尿17-酮类固醇排量增多等症状,提示肾上腺皮质分泌雄性激素功能亢进。晚期病人有乏力、软弱,则与肾上腺皮质功能减退有关。④糖代谢紊乱;约35%病人并发糖尿病,病人早期有多食,体重增加,晚期则体重减轻,尚有多尿,多饮,外阴瘙痒,足部坏疽,糖尿性视网膜炎,甚至可发生糖尿病性昏迷,血糖增加。⑤约30%病例伴有高泌乳素血症。

1、生长激素瘤就诊及诊断流程

就诊科室:内分泌科、神经外科

诊断流程:患者初诊时,首先应做定性诊断(血清生长激素随机值、葡萄糖生长激素抑制试验等),同时应做定位诊断(鞍区MRI/CT),另外还应对垂体功能进行全面评估。同时进行并发症评估,经综合评判采取个体化治疗方案,治疗后每3-6个月应定期随诊。推荐常规每年检查一次,适时调整治疗方案及相关并发症处理。

2、生长激素瘤治疗

1、手术治疗:手术切除是大部分垂体生长激素腺瘤的首选治疗方法。50%-70%患者可一次性治愈。适用于有严重急性肿瘤压迫症状(如视力进行性障碍或复视)及垂体功能减退的患者应及早手术治疗。凡确诊患者原则上皆适用于手术治疗。

2、药物治疗:生长抑素类似物、多巴胺激动剂、生长激素受体拮抗剂。

3、放射治疗:放疗通常不作为生长激素瘤的首选方案,最常用于手术后病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗。不能手术的患者,放疗也可作为选择的治疗方法。

3、术后监测与长期随访

1、术后1天及时出院,测定血生长激素、胰岛素样生长因子-1水平;

2、术后3个月复查口服糖耐量生长激素试验;3、术后半年复查垂体MRI、OGTTGH试验;

4、长期随访,及时与医生沟通。

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