胰岛素瘤

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垂体瘤

垂体瘤是指起源于垂体组织的腺瘤,属于颅内的一种常见良性肿瘤。

垂体腺瘤的患病率约为1/左右。垂体腺瘤按大小可分为:微腺瘤(10mm)和大腺瘤(=10毫米),各占50%左右。按有无分泌激素,可分为功能性垂体腺瘤和非功能性垂体腺瘤。其中泌乳素垂体瘤最常见。

垂体腺瘤可因某些激素分泌过多引起相应的症状(如肢端肥大、泌乳闭经、性功能减退、皮质醇增多症等),还可因占位效应引起头痛,垂体功能低下和视野缺损等。

垂体瘤生长示意图

垂体瘤主要治疗方法包括经蝶窦手术切除,药物治疗和放疗。

垂体瘤经蝶手术示意图

01

垂体的生理学知识

垂体位于脑底部的中央位置,在蝶骨中的蝶鞍内,它的上方有视神经经过,两侧被海绵静脉窦所包围,底部为蝶窦及鼻咽。

脑垂体解剖位置

整个脑垂体大小约1.3x0.9x0.6公分,重量约0.6克,可分为垂体前叶、垂体后叶,其中前叶约80%,后叶约20%。

垂体与周边组织的解剖关系

垂体是人体重要的激素分泌中枢或激素储存中继站。

垂体各激素靶标示意图

垂体前后叶激素释放示意图

垂体前叶:受下丘脑分泌的释放激素、抑制激素的调控,分泌多种激素,包括生长激素(GH)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、促甲状腺素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、催乳素(PRL)和黑色素细胞刺激素(MSH)。

垂体前叶分泌激素

垂体后叶:负责储存或释放下丘脑分泌的两种激素:催产素(OXT)和血管加压素(ADH)。

垂体后叶储存、释放激素

02

垂体瘤的发病率及分类

通过对医院和诊所的临床病例进行调查研究,发现垂体腺瘤的发病率位于1/-1/(1/-1/)。

而真实世界中垂体瘤的发病率却大大高于此。通过尸检或磁共振普查发现人群中垂体瘤的发病率为10%左右。因为很多非功能的微腺瘤无任何症状,也就不容易被发现。

垂体瘤

垂体腺瘤按大小可分为:微腺瘤(10mm)和大腺瘤(=10毫米),各占50%左右。

按有无分泌激素,可分为功能性垂体腺瘤和非功能性垂体腺瘤。功能性垂体腺瘤包括:PRL腺瘤,GH腺瘤,ACTH腺瘤,LH/FSH腺瘤,TSH腺瘤等。

垂体微腺瘤:偏向垂体一侧

垂体大腺瘤

03

垂体腺瘤的临床症状

1)非功能性垂体微腺瘤可以没有任何症状。

2)功能性垂体腺瘤,无论大小都可因激素分泌过多引起相应的症状体征。

TSH腺瘤可引起甲亢症状。PRL腺瘤可引起女性月经不调、闭经、泌乳和不孕;可引起男性性功能减退、乳房发育及不育等。

ACTH腺瘤可引起Cushing综合征,表现为满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血糖等一系列症候群。

Cushing综合征

GH腺瘤可引起巨人症或指端肥大症。

巨人症

肢端肥大症

3)垂体大腺瘤,可因肿瘤的占位效应引起头痛、视野缺损(典型的可有双颞侧偏盲)、颅神经麻痹及垂体功能低下等症状体征。

4)少数垂体腺瘤会急性出血(卒中)引起垂体功能危象,表现为多种激素的急剧低下、颅神经麻痹、意识状态改变及精神症状等。

垂体大腺瘤引起的典型的双颞侧偏盲

04

垂体腺瘤的诊断

1)垂体腺瘤的诊断主要依据患者的症状和体征;

2)全套的血激素检查,特殊的如生长激素垂体腺瘤还需查胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及糖耐量试验;ACTH腺瘤还需查地塞米松抑制试验等;

3)视力视野检查;

4)垂体MR增强检查,头颅三维CT检查等。

垂体腺瘤MR图

05

垂体腺瘤的鉴别诊断

垂体腺瘤需同如下疾病进行鉴别:

1)垂体囊肿

2)颅咽管瘤

3)动脉瘤

4)空蝶鞍

5)脑膜瘤及转移瘤

请找神经外科专科医生进行鉴别。

找神经外科专科医生就诊

06

垂体腺瘤的治疗

1)非功能性的垂体微腺瘤可以随访观察。

2)泌乳素垂体腺瘤首选药物治疗,常用药为多巴胺激动剂卡麦角林和溴隐亭治疗,大多效果不错。

药物治疗

3)对其他类型的功能性垂体腺瘤首选手术治疗,如GH腺瘤、TSH腺瘤及ACTH腺瘤,力求手术全切肿瘤,达到激素水平的治愈。如肿瘤有残留,可选择相应的药物辅助治疗,如生长激素垂体腺瘤可选择生长抑素类药物辅助治疗。

4)垂体大腺瘤尤其合并有颅神经压迫、垂体功能低下或脑积水等症状时,需要限期手术,切除肿瘤并解除压迫。

垂体腺瘤经蝶手术示意图

5)手术一般选择内镜经蝶微创手术,全切率高,风险较少,恢复快。对少数巨大侵袭性的垂体瘤可能需要合并开颅手术。

经蝶内镜手术示意图

6)对手术后有残留或术后复发的非功能性垂体腺瘤,可行立体定向放射治疗(如伽马刀治疗)。

伽马刀放射治疗

07

TIPS

1)非功能性的垂体微腺瘤可无任何症状,建议随访观察。

2)功能性垂体腺瘤均需要治疗,其中泌乳素腺瘤首选药物治疗,而其他类型功能性腺瘤首选手术切除,力求全切,达到内分泌治愈。

3)垂体大腺瘤可有典型的双颞侧偏盲,需要手术切除,解除视神经压迫。

4)垂体瘤卒中属于神经外科急症,需要紧急处理,包括激素替代和手术治疗。

5)垂体瘤手术首选经蝶内镜微创手术,全切率高、风险小、恢复快。

脑垂体

参考资料:

图片来自google等网站.

Molitch,ME().DiagnosisandTreatmentofPituitaryAdenomas:AReview.Jama:-.

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