癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有万左右的癫痫患者,其中~万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
疾病简介
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。
疾病分类癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。
部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
癫痫综合征的分类
根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。
可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。
反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。
良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。
癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
发病原因
癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。
遗传因素
遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。
脑部疾病
先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等
颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤
颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等
颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等
脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等
变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等
全身或系统性疾病
缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;
代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;
内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;
心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;
中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;
其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。
癫痫病因与年龄的关系较为密切,不同的年龄组往往有不同的病因范围(见表1)。
表1不同的年龄组常见病因
新生儿及婴儿期
先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等
儿童以及青春期
特发性(与遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等
成人期
头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等
老年期
脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等
癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。
癫痫诊断
1.确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史,是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段,并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是,一般常规脑电图的异常率很低,约为10~30%。而规范化脑电图,由于其适当延长描图时间,保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发,必要时加作蝶骨电极描记,因此明显提高了癫痫放电的检出率,可使阳性率提高至80%左右,并使癫痫诊断的准确率明显提高。
2.癫痫发作的类型
主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查,必要时行录像脑电图检测等进行判断。
3.癫痫的病因
在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查,如头颅磁共振(MRI)、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等,以进一步查明病因。
急救措施
有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人,有条件及时间可将患者扶至床上,来不及者可顺势使其躺倒,防止意识突然丧失而跌伤,迅速移开周围硬物、锐器,减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领,使其头转向一侧,以利于分泌物及呕吐物从口腔排出,防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西,不要灌药,防止窒息。不要去掐患者的人中,这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢,过分用力可造成骨折和肌肉拉伤,增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时医院。
手术治疗
经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。
手术适应症
(1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者;
(2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限;
(3)手术治疗不会引起重要功能缺失。
万传军外一科主任神经外科首席专家驻马店神经外科创建者及市神经外科学科带头人。
年毕业于上海医学院,一直从事神经外科工作。年、年分别在河南医学院神医院神经外科各进修一年,对各种神经外科常见多发病的诊断与治疗技术娴熟。撰写论文近30篇,获市科学技术进步二等奖3项。80年代初三叉神经痛、面肌痉挛、微血管显微减压术,在国内刚刚开始,88年即率先在我省开展,颅脑手术骨窗内置橡胶膜二次颅骨修补全国领先。专业擅长颅脑外伤,自发性脑出血,垂体瘤,脑膜瘤、胶质瘤,颅内沟通性肿瘤、小脑各类肿瘤,听神经瘤、胆脂瘤,颅内蛛网膜囊肿,脑脓肿,脑寄生虫病,脑积水,枕大孔畸形,癫痫,面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,头皮、颅骨各种肿瘤,颅骨缺损,脑血管瘤,脑动脉瘤,脑血管畸形,大面积脑梗死,先天性椎管畸形、脊膜膨出,藏毛窦,脊髓肿瘤,椎间盘突出、脊髓栓系综合征,椎管囊肿,血管瘤等的手术治疗及各类神经性颈、肩、腰腿痛也有独到之处。40余年来一直担任河南省神经外科学会委员,驻马店市外科学会理事,郑州大学兼职教授《中国实用神经疾病杂志》编委。
医院外科