治疗白癜风专家 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4283860.html体检发现肾上腺意外瘤,我该怎么办?
肾上腺意外瘤是指在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。
很多体检发现肾上腺长了个意外瘤(CT、磁共振或彩超提示“单侧/双侧肾上腺结节或增粗”)的患者来我院肾上腺疾病专科门诊就诊时,常常会问道:
“医生……”
“糟了,糟了……”
“我肾上腺长了个瘤子,得不得死?”
“瘤子是不是恶性的哦?”
“瘤子有点大,一定要割了,割了会不会好?”
“瘤子那么小,我没得不舒服的嘛,不割得不得行?”
“哎呀,肾上腺在哪儿?我切了会不会没得腰子了?”
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肾上腺在哪儿?
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在人体内,肾上腺在腹膜后左右各一,位于各肾上极的内上方。
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右侧肾上腺是金字塔形(“女巫的帽子”),位于右肾上极的上方,在肝脏和膈之间。
左肾上腺形状多变(“半月形”),位于肾脏和主动脉间,临近胰尾和脾动脉处。左侧肾上腺比右侧的更大更扁平。
虽与肾脏毗邻,但并不属于泌尿系统,而是属于内分泌系统。
在出生时,肾上腺的大小约是肾脏的1/3。
出生后随着肾脏的生长和原始肾上腺皮质的逐渐退化,进入青春期时,肾上腺的大小即为成人尺寸。
成年后肾上腺的大小只有肾脏的1/30。
成人正常的肾上腺重约4-6g,在应激或者妊娠时,各肾上腺的重量可能增加约50%,而病理状态的腺体可能增加至g。
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肾上腺的功能
肾上腺由两个功能不同的内分泌单位构成:
肾上腺皮质和髓质,两者表面有一层被膜(如左下图)。
肾上腺皮质分为3个功能区(如右下图),肾上腺髓质具有分泌儿茶酚胺功能。
●球状带分泌盐皮质激素(醛固酮),该激素可调节钠、钾平衡
●束状带分泌糖皮质激素,最主要的是皮质醇
●网状带分泌性类固醇激素,主要是雄激素
肾上腺是人体的十分重要的内分泌器官,肾上腺左右各一,位于双侧肾脏的上方,故名肾上腺。肾上腺腺体的外围是皮质,内部是髓质。两者在结构与功能上均不相同,实际上是两种内分泌腺。处于肾上腺外围的皮质分泌是皮质激素,分为三类,盐皮质激素(主要是醛固酮),糖皮质激素(主要是皮质醇),性激素(主要是脱氢雄酮和雌二醇)。处于肾上腺核心的髓质主要为嗜铬细胞,分泌的激素为肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺的疾病主要包括以下几类:①某种激素分泌功能增高的疾病(包括肿瘤或增生);②某种激素分泌功能降低的疾病(包括炎症或自身免疫破坏,肿瘤压迫);③发现占位病变但是未影响激素分泌功能(如肾上腺意外瘤);④少见的先天性肾上腺增生症(由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常)。这些病因各不相同,临床表现迥异的肾上腺疾病,诊断明确后,针对性的治疗方法则有很大差异。下文对临床常见的肾上腺疾病做一简单介绍。1.原发性醛固酮增多症临床上常见,但常误诊为原发性高血压。高血压人群中约10%是由于原发性醛固酮增多症所引起。同时一些患者存在低钾血症,严重者可引起四肢肌无力。该病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生使醛固酮分泌增多所致。其病因主要由:①肾上腺醛固酮瘤或癌;②肾上腺单侧或双侧增生(特发性醛固酮增多症);③地塞米松可抑制性醛固酮增多症(又称“促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性醛固酮增多症”)。2.皮质醇增多症又称库欣综合征,是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。其病因有多种:①脑垂体ACTH腺瘤或下丘脑功能失调致双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病;②肾上腺皮质腺瘤或腺癌;③不依赖ACTH的双侧肾上腺皮质小结节性增生;④异源性ACTH综合征(非垂体腺瘤来源的ACTH)。临床主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压,高血糖和骨质疏松等。3.嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬组织的肿瘤(而起源于肾上腺以外其它部位的交感神经节、副交感神经节嗜铬组织的肿瘤称为副神经节瘤)持续或间断地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素,引起阵发性或持续性高血压、一些病人伴有头痛、多汗、心悸等临床表现。4.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病/阿狄森病)由于自身免疫、结核、肿瘤破坏、等感染或血管病变致肾上腺皮质大部分受损,肾上腺皮质激素分泌不足所致。大多数为糖皮质激素及盐皮质激素均不足,少数为只有皮质醇或醛固酮分泌不足。临床主要表现为皮肤色素沉着,衰弱无力、消瘦、低血压等。5.先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中某些所必需的酶存在缺陷,致使某些皮质激素合成不正常。肾上腺皮质激素合成中不同步骤的关键酶的缺陷,导致合成的产品种类,数量,比例不正常。多数病例肾上腺分泌的糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有性发育异常,女孩男性化,而男孩性早熟。还有一些患者可有为性发育不全或迟缓。6.肾上腺意外瘤是指在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。随着年龄的增大,其患病率也随之上升,60~70岁的老年人群患病率高达6%。大多数(80%)肾上腺意外瘤为无分泌功能的良性腺瘤,,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。肾上腺癌(5%),转移癌(2.5%)。而分泌激素增多的高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇(5%)、嗜铬细胞瘤(5%),醛固酮瘤(1-2%)分泌雄激素或雌激素瘤(1%)。病人的表现以相应激素增多引起的临床特征为主。这些病因各不相同,临床表现迥异的肾上腺疾病,诊断明确后,针对性的治疗方法则有很大差异。
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什么是肾上腺意外瘤?
肾上腺意外瘤,是在没有怀疑肾上腺疾病时进行影像检查发现的肾上腺肿块。
一项回顾性研究显示,肾上腺意外瘤的发病率为4.4%,在年龄大患者中患病率可高达10%,且在肥胖、糖尿病和高血压患者中,患病率更高。还有一项研究显示高血压患者中为12%。在大多数情况下,它是无功能的肾上腺皮质腺瘤,但也可能代表有内分泌功能的疾病。(如:功能增强的“原发性醛固酮增多症”、“库欣综合征”和“嗜铬细胞瘤”等产生激素的肿瘤,功能减弱的“肾上腺皮质功能减退”,以及少数情况可能是肾上腺雄激素分泌亢进,如先天性肾上腺皮质增生、肾上腺皮质癌等)
研究数据如下
对于肾上腺意外瘤的判断主要是两方面:
一方面是激素分泌的评估(即功能评估);
另一方面是良恶性的评估,二者不应割裂;
一些研究显示肾上腺病变恶性的可能性较低,真实发病率大约为2%-5%;且另外0.7%-2.5%的患者是由非肾上腺肿瘤转移至肾上腺。因此,仅有部分病例需要进行良恶性的鉴别。临床中肾上腺包块大小和影像学特征(CT、MRI“影像学表型”)有助于确定肿瘤的良恶性。
因此,一旦发现肾上腺包块,建议前往内分泌科就诊,首先明确以下2个问题:
是否为恶性?
是否有功能?
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治疗和随访
治疗
1、大部分无功能的良性腺瘤无需治疗(包括手术)。
2、单侧肾上腺包块手术推荐:
1)所有已证实为嗜铬细胞瘤的患者均应尽快进行手术切除;
2)确诊肾上腺皮质癌或怀疑为肾上腺皮质癌病变的患者,也应立即接受手术治疗;
3)醛固酮瘤患者应接受手术以治愈醛固酮分泌过量;
4)一些已证实为亚临床库欣综合征的患者,若合并糖尿病、高血压、高脂血症、骨质疏松症可手术切除;无合并症者,可暂不行手术;
5)对于伴有可疑恶性的影像学特征或大小超过4cm的肾上腺包块,应考虑手术切除;
6)肾上腺髓脂瘤虽是一种良性肿瘤,然而,当直径大于6cm或引起局部占位效应相关症状时,应考虑手术切除。
3、双侧肾上腺包块:治疗不同于单侧包块。手术指征也结合功能学及病理活检结果的评估。另外,有双侧肾上腺增大或包块的患者应检查是否为先天性肾上腺皮质增生症。
4、肾上腺切除术:包括腹腔镜下肾上腺切除术,开放式肾上腺切除术和机器人辅助肾上腺切除术。腹腔镜下肾上腺切除术是目前常用的手术方式。因每个病人的病情不同,适合的手术方式也不同,外科医师会结合具体病情与患者沟通后决定。
随访
1、对于功能性病变(尤其是亚临床库欣综合征、部分原醛症)患者,术后常会出现肾上腺皮质功能不全,严重时会危及生命,因此,术后需评估使用糖皮质激素替代治疗,出院后需要规律的到内分泌门诊检查,调整药物剂量。
2、对于影像学上为良性表现的意外瘤,6-12个月后重复影像学检查以再次评估是否为恶性肿瘤。
3、应结合个体的临床表现、影像学表型和临床判断决定是否需再次影像学检查(如:初次摄片后6、12和24个月)和影像学检查方法的选择(如,CT或MRI)。
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患者就诊流程
如果你意外发现肾上腺长了个包块,仔细看看下面的患者就诊流程图,或许可以帮助到你。
来源:华西联谊、医院肾上腺疾病中心
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