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糖原累积症3型的饮食及并发症大卫医生 [复制链接]

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我们之前发布过同一系列的两篇大卫医生的讲座文章,分别是关于糖原累积症1型和0/6/9型的饮食与并发症的文章。糖原累积症的治疗、饮食及并发症(大卫医生)糖原累积症0型/6型/9型的饮食及并发症(大卫医生)

今天是这一系列的第三篇文章,同样出自于同一段大卫医生演讲的视频,主要针对糖原累积症3型。

除了肌肉受累之外,3型的另一个主要的并发症是肥厚型心肌病。

糖原在心脏上的累积。

大多数患者都是无症状的,但是也有人出现严重的心功能损伤,心衰甚至猝死。

大多数出现在较大年龄的儿童中,但是也有少数婴儿期就会出现严重的心肌病。

这种心肌病是可逆的,只要限制碳水化合物的摄入,就能使心脏恢复正常。上面这张PPT里,左边这张代表心脏的大小指数,右边这张是心肌酶CK。

可以看到,在患者第一年的治疗中,他只采用了高蛋白饮食,每天2.5g/kg。他的心脏大小并没有好转,心肌酶CK有所下降。

他在第二年,采用高蛋白加低碳水化合物饮食,蛋白质摄入为每天3g/kg,并且减少了玉米淀粉的摄入量。可以看到他的心脏大小在一年后,已经恢复正常,而且心肌酶还在持续下降。

3型的肌肉病在不同年龄段有不同的表现

婴儿期:通常无症状,且肌酸激酶CK也是正常的

儿童期:临床无症状,但是肌酸激酶CK有升高

青春期:耐力差,运动时可能会抽筋或痉挛

成年期:进行性肌无力,通常在40岁时表现严重

大卫医生认为发生肌肉损伤的原因在于,3型患者在运动时,肌糖原无法转化为葡萄糖,肌肉无法得到足够的能量和氧气,因此而产生了肌肉损伤。一些研究表明,我们可以通过给肌肉提供一些其它的能量来源,来解决肌肉受损的问题。蛋白质,可以作为肌肉的能量来源,在剧烈运动时保护肌肉不受损伤。

大卫医生提到的一个3型的例子。PPT里这位女士来自英国的威尔士,她30岁的时候已经不能再站起来走路了。在来看大卫医生之前,她一直接受着碳水化合物的饮食治疗。大卫医生把她饮食中的葡萄糖和碳水化合物替换成了蛋白质后,这种治疗方案立刻产生了效果。第二天,她就已经可以站起来了。一个月以后,她竟然可以开始慢跑了。这说明了高蛋白质饮食对3型患者的重要性。

所以,3型患者的饮食要点是,用尽可能少的玉米淀粉维持好血糖和血酮,同时保证每天能够摄入3~4g/kg的蛋白质,这样就能够使3型患者保持代谢和运动正常。

完整版英文视频在这里

长安朝阳

愿每一个糖原宝宝都平安健康

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