特别声明
术语
缩写
Zollinger-Ellison综合征（ZES）
定义
由于胰腺神经内分泌肿瘤（胃泌素瘤）分泌胃泌素，造成胃酸显著升高，从而导致的严重的消化性溃疡
影像学
一般特征
最佳诊断线索
富血供的胰腺肿块伴多发消化性溃疡和胃皱襞增厚
位置
胃泌素瘤：胰腺（75%），十二指肠（15%），肝和卵巢（10%）
常见部位：胃泌素瘤三角
上：胆囊或胆总管
下：十二指肠第二和第三段
中：胰腺颈体交界区
溃疡：胃和十二指肠球部（75%）、球后和空肠（25%）
平片表现
钡餐检查：胃、十二指肠和空肠近端
大量液体稀释钡并破坏黏膜涂布
胃皱襞明显增厚
消化性溃疡：圆形或卵形的钡餐聚集，由薄或厚的低密度边缘（黏膜水肿）和放射状皱襞包围
CT表现
胃泌素瘤
小或大，密度不均匀的病灶，±囊性和坏死区域，±钙化
肝转移是常见的
动脉和门静脉期的富血供（原发性和继发性）病变±局部或血管侵犯
胃、十二指肠及近端小肠炎性改变
胃、十二指肠和空肠皱襞增厚
穿透性溃疡
胃壁和十二指肠壁增厚、管腔狭窄
溃疡穿孔的征象
腹腔内游离的空气（来自十二指肠或胃窦）或小网膜囊（来自胃溃疡）
MR表现
T1WI
脂肪饱和序列下胰腺低信号结节
T2WI
自旋回波序列上呈高信号
原发性和转移性肿瘤
增强T1WI
脂肪饱和延迟自旋回波序列呈高信号、富血供
超声表现
超声内镜
与CT或MR相比，检测小胃泌素瘤更好
通常是均匀的低回声肿块
术中超声检查
检测出非常小的肿瘤（75%~%的敏感性）
成像推荐
最佳影像方案
对胰腺及可能的转移灶进行螺旋CT或MR检查
超声内镜对原发部位的诊断和引导活检
鉴别诊断
胃炎
由于幽门螺杆菌、非甾体抗炎药等所致
胃窦是最常见的部位
气钡双重对比成像
胃皱襞增厚
胃小区增大（直径≥3mm）
CT表现
胃窦周围壁增厚伴黏膜下水肿
钡餐和CT表现可能类似ZES
诊断：胃镜活检、培养、尿素呼气试验
胃癌
气钡双重对比造影表现
早期胃癌
浅表病变：黏膜结节、溃疡、斑块状或局限性增厚胃皱襞
与ZES的局灶性消化性溃疡不可区分
CT表现
胃癌通常胃腔狭窄，壁增厚伴黏膜下软组织（非水）密度
早期胃癌
局灶性壁增厚伴黏膜不规则
可能与ZES的局部消化性溃疡相似
诊断：胃镜活检和组织学
胃转移和淋巴瘤
胃转移：最常见的起源器官
恶性黑色素瘤、乳腺、肺、结肠、胰腺
胃淋巴瘤
胃是最常累及的消化道器官
绝大多数为非霍奇金淋巴瘤（B细胞）
钡餐表现
恶性黑色素瘤：“牛眼征”或“靶征”病变
黏膜下肿块中央溃疡
乳腺癌转移
皮革胃或“皮革瓶”表现
胃窦和胃体无扩张和不规则增厚的皱襞
黏膜结节状、溃疡和毛刺与ZES消化性溃疡类似
胃淋巴瘤
弥漫性增厚的不规则皱襞、散在溃疡、溃疡黏膜下肿块。
低级别黏膜相关淋巴组织淋巴瘤：融合，不同大小的结节
CT表现
显著增厚的胃壁和黏膜皱襞
“牛眼征”、“靶征”或巨大空洞性病变
增厚的胃皱襞和溃疡可能诊断为ZES
外源性炎症
胰腺炎
胃壁增厚可能与ZES类似
其他胃炎
克罗恩病，嗜酸性胃炎
早期胃克罗恩病：多发性口疮
嗜酸性粒细胞：结节状黏膜、皱襞增厚
病理
一般特征
病因
胰岛细胞瘤是神经内分泌肿瘤
通常是胰腺非β细胞肿瘤（胃泌素瘤）
胃泌素瘤起源于胰岛朗格汉斯细胞胺前体摄取和脱羧细胞
发病机制
胃泌素瘤：胃泌素水平升高→胃酸分泌增加→消化性溃疡
相关异常
20%~60%的患者与多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）有关
MEN1：垂体、甲状旁腺、肾上腺皮质和胰腺肿瘤
胚胎学/解剖学
胰岛细胞瘤：起源于神经外胚层
直视病理特征
肿瘤：包膜和内部致密；可能有囊变、坏死性伴钙化
显微镜下特征
胃泌素瘤：具有均匀细胞核和细胞质的小圆形细胞
溃疡：坏死的碎片，肉芽组织区
临床问题
临床表现
最常见的体征/症状
疼痛、酸度增加、严重反流、腹泻、上消化道溃疡
实验室数据：胃泌素注射试验
90%患者血清胃泌素pg/ml（高于基线水平）
诊断
胃泌素瘤与消化性溃疡的影像学研究
高胃泌素血症是ZES的特征
血清胃泌素水平0pg/ml，是诊断ZES的指标
人群分布特征
年龄
任何年龄组，但在40~50岁更常见
性别
男女
流行病学
与胰腺外分泌肿瘤相比，少见
占胰腺肿瘤的0.1%~1%
胃泌素瘤是胰岛素瘤中最常见的第二种功能性内分泌肿瘤
胃泌素瘤多发（60%），恶性（60%），转移（30%~50%）
自然病史及预后
预后
原发胃泌素瘤手术切除预后良好
如果手术后发生胃泌素瘤、肝转移或溃疡复发，则可能预后不佳
并发症
胃泌素瘤a：恶性风险增加、转移
消化性溃疡穿孔
治疗
药物：蛋白质泵抑制剂治疗胃溃疡
手术：胃泌素瘤切除
肝转移：化疗和肝动脉栓塞
诊断要点
