白癜风好得了吗 http://m.39.net/pf/a_7143439.html张大哥今年52岁，最近几天复查，情况不好，他的肿瘤转移到肝脏，很是郁闷，后悔身上有瘤不及时治疗，以至于难以保住性命。事情还得从前说起：7年前张大哥体检时发现右侧肾上腺区长个2公分多的肿物，医生建议手术治疗，由于没有任何症状，他没有接受，而是采用观察，后来复查两年，由于没有明显增大，疏忽大意，没再进行复查。最近几年，出现了高血压，他认为是常见病，就吃起药物来控制。医院体检，超声报告肝脏肿瘤，可吓坏张大哥啦！来我院进一步诊疗，询问病史，他说有时两手间断性发麻，有时失去知觉感，这个时候血压更高。经过检查，肿瘤体积（7.2cmx6cm），侵犯肝脏和下腔静脉（人体内最大血管），诊断为：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤（恶性？）于年11月29日在全身麻醉下腹腔镜右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术中情况果然与术前分析的一致，肿瘤侵犯肝脏和下腔静脉，手术组人员克服重重困难，最终战胜恶魔，患者康复出院，术后病理报告：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质腺癌。
术前CT
术后病理
让我们科普一下有关肾上腺嗜铬细胞瘤：
高血压是成人常见病，发病率高达25.2%，有的报告达到32-33%，每年因高血压有关的死亡人数达万，可想而知，其对人的危害有多大！其中有一种高血压，血压高的普通血压计测不出！它就是儿茶酚胺增多症，其中最多见一种亚型——肾上腺嗜铬细胞瘤！
一、何为儿茶酚胺增多症？
儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：包括肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）统称为儿茶酚胺增多症，肾上腺嗜铬细胞瘤是儿茶酚胺增多症的一种亚型。共同的特点是由于肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起以血压增高为主的代谢性疾病。
二、有哪些临床表现？
患者高发年龄：30-50岁。
（一）血压改变
以收缩压升高为主，持续性高血压伴阵发性高血压占50％以上，此型病人相对较重，甚至可呈恶性进展。有的病人血管高的血压计测不出最高数值，部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低血压甚至休克。部分呈现持续性高血压或阵发性高血压，头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的三组症状。
（二）、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、左心衰等。
四.其它表现少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
（三）、代谢紊乱
（四）、基础代谢率增高
胰岛素分泌抑制导致血糖升高，脂代谢紊乱导致高脂肪酸、高胆固醇。
也可出现低血钾症，表现为乏力等。
三、如何诊断嗜铬细胞瘤？
1、临床表现：1、年轻患者2、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；3、顽固性高血压；4、血压易变不稳定者；5、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；6、嗜铬细胞瘤家族遗传背景者
2、辅助检查
实验室检查实验室测定血浆和尿的游离儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）及其代谢产物如24小时香草扁桃酸（VMA）是传统诊断嗜铬细胞瘤的重要方法。24小时尿儿茶酚胺：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。24h尿VMA（可选）：敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%缺点：肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。
3、影像学检查：（定位检查）
B超检查：
CT：
四、如何治疗？
以手术为主，不能手术的药物治疗。
（一）手术治疗：
术前药物准备
术前充分的准备是手术成功的关键之一。
其目标在于：阻断过量儿茶酚胺的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其它脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。
α-受体阻断剂
1．控制高血压（1）α-受体阻滞剂（推荐）最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂---酚苄明，初始剂量5～10mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20mg。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）钙拮抗剂能够阻断NE介导的钙离子内流入血管平滑肌细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止儿茶酚胺相关的冠状动脉痉挛，有利于改善心功能。其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。
2．控制心律失常对于儿茶酚胺或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞～次/分）或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。常用β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3．高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4．术前药物准备的时间和标准推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。以下几点提示术前药物充分：（1）血压稳定在/80mmHg，心率＜80次/分；（2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；（3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；（4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。
1、开放性切除术，也就是平时说的开刀手术，目前只适合巨大的肿瘤。
2、腹腔镜手术：利用对诊断明确的病例行肿瘤及肾上腺摘除，已经成为该病手术治疗首选。
（二）药物治疗
选用α-受体阻滞剂：酚苄明或特拉唑嗪
副神经节瘤
好发于副主动脉旁、膀胱、胸腔等，临床表现同嗜铬细胞瘤，手术为主治疗。
年某男，56岁，体检发现膀胱内占位。
CT图箭头指示为肿瘤
于-12-21行经尿道膀胱肿物等离子电切术，术后病理报告膀胱内副神经节瘤
本篇内容主要来自于卫生部外科学第8版、研究生教材《外科学》第2版。
温馨提示：
1.年轻的高血压患者不要忽略肾上腺检查。
2.无症状的肾上腺肿瘤大多是需要治疗的。
医院泌尿外科是濮阳市医学重点学科，床位67张，年门诊量近4万人次，年出院近余人次。
科主任沙文主任医师于年开始普通外科方面腹腔镜技术，3年开始泌尿外科腹腔镜技术，是河南省泌尿外科界早期从事腹腔镜技术的专家之一，能熟练完成如下腹腔镜技术的手术微创治疗：肾上腺肿瘤（包括巨大嗜铬细胞瘤）、肾脏肿瘤、输尿管肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺肿瘤、前列腺肿瘤、膀胱阴道瘘、输尿管狭窄、小儿腹腔镜技术（肾盂输尿管成形术、肾切除术，其中最小年龄为4岁）等，均取得良好效果。尤其是我科近年来开展的改良式腹腔镜下膀胱癌根治术、改良式前列腺癌根治术，在全省大会作学术报告，改良式腹腔镜肾盂输尿管成形术，在全国泌尿外科年会上进行学术报告。
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