颅底肿瘤专题
《中国现代神经疾病杂志》年第3期
医院王任直教授撰写本期导读：
认真读书踏实做事
王任直中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心疫情期间，很多工作陷于停顿状态，人们做事的步伐和节奏也变慢了，同时停掉了许多本该有的会议和四处奔波。在此期间，如果我们能够安抚焦躁的情绪和驿动的心，沉下心来认真整理一下思绪和明确未来发展方向并反省不足，认认真真读几本书，深入学习一些知识，为未来踏实做事做一些积累，应该是不错的选择。本期导读共推荐分享13篇颅底肿瘤专题相关的文章——
颅底肿瘤外科发展现状与存在问题
王任直冯铭中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心对于解剖关系复杂、治疗困难的颅底肿瘤，需组成多学科诊疗模式（神经外科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、眼科、整形外科等），方能达到有效切除肿瘤、改善患者神经功能、提高生活质量的目的；颅底肿瘤外科被视为当今极具挑战性的神经外科亚专科。本文通过对我国颅底肿瘤外科发展现状及存在问题的回顾，展望未来发展方向，以推动我国颅底肿瘤外科的发展。
人工智能技术在垂体腺瘤诊治中的应用
张文泰范阳华王贺王任直中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心既往对垂体腺瘤诊治方案的选择主要基于神经外科医师的临床经验，因此患者预后主要取决于医师的诊疗水平。近年随着机器学习、影像组学等人工智能技术的发展与进步，临床医师可借助机器辅助诊断、制定治疗方案，从而达到更为一致性的诊断准确性和更好的疗效。本文对人工智能技术在垂体腺瘤诊治中的应用进行综述，以为临床医师了解人工智能的各种研究方法提供参考，并能全面衡量其利弊，在医学研究中合理使用。
颅咽管瘤治疗困境及分子靶向药物研究进展
刘小海李茗初陈革医院神经外科中国国际神经科学研究所颅咽管瘤属WHOⅠ级肿瘤，但是由于其位于鞍区，毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，亦有少部分肿瘤具有恶性生长特性，无论开颅手术或神经内镜手术常难以取得良好疗效，放射治疗仅对部分患者有效，且常合并垂体、视神经放射损伤等并发症，因此，颅咽管瘤的治疗仍是神经外科和内分泌科的重要挑战之一。目前颅咽管瘤的分子病理分型已取得一定进展，年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版将其分为釉质表皮型和乳头型，两种分型在临床易发人群、病理组织学特征和遗传改变方面均有显著差异，这些差异既有助于明确颅咽管瘤的分子病理分型，更为其分子靶向药物治疗提供了理论基础。但尚待更多的转化研究和多中心临床药物试验，以研发更有效的分子靶向治疗药物。
鼻腔带蒂黏膜瓣进行颅底重建临床进展
林欣医院神经外科近10年来，经鼻内镜手术的应用越来越广泛，脑脊液鼻漏是常见并发症之一，术中颅底重建至关重要，若处理不当，可增加颅内感染风险，甚至危及生命。近年发展起来的鼻腔带蒂黏膜瓣是一种可靠的颅底重建技术，可显著增加神经内镜到达前颅底、鞍区、鞍旁区域的成功率。本文拟就鼻腔带蒂黏膜瓣分类、手术适应证和禁忌证、手术要点、术后管理、并发症等方面进行综述。
库欣病临床诊断研究进展
孙博文冯铭张家亮康军首都医科医院神经外科（孙博文，张家亮，康军）；中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科（冯铭）库欣病亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤，是一种临床罕见且严重的神经内分泌疾病。其诊断主要基于临床表现、影像学检查和内分泌功能测定。随着影像学技术的发展、实验室检查的精细化和基因组学技术的成熟，库欣病的诊断水平显著提高。本文拟从临床表现、影像学检查、内分泌功能测定、分子标志物检测和基因检测方面对库欣病的定性诊断和定位诊断进展进行综述。
颅底骨源性肿瘤诊断与外科治疗
左赋兴刘昂斯胡珂孔建新李学记冯铭万经海国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北医院神经外科（左赋兴，刘昂斯，胡珂，孔建新，李学记，万经海）；中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科（冯铭）目的总结颅底骨源性肿瘤的临床诊断、手术切除及综合治疗相关经验。方法与结果年9月至年3月共对76例颅底骨源性肿瘤患者施行外科手术治疗，手术入路包括经鼻、经口腭、上颌骨掀翻、耳后颅颈联合、Derome、额颞和耳前-颞下窝入路；神经内镜手术者24例、经颅显微镜手术者52例。肿瘤全切除者38例、次全切除22例、部分切除14例、经活检确诊2例。组织病理类型分别为脊索瘤（28例）、骨肉瘤（19例）、软骨肉瘤（11例）、骨纤维异常增殖症（8例）、骨巨细胞瘤（5例）、骨母细胞瘤（3例）、骨软骨瘤（1例）和软骨黏液样纤维瘤（1例）。术后并发症包括神经功能障碍（19例次）、偏瘫（3例次）、脑脊液鼻漏（12例次）、颅内感染（8例次）、肺部感染（4例次）和切口愈合不良（4例次）。术后随访20～个月，11例失访、死亡21例、肿瘤无进展生存34例、肿瘤进展带瘤生存10例。结论虽然颅底骨源性肿瘤发病率较低，但生物学特性以恶性者居多。因此，术前需根据患者症状与体征以及辅助检查结果进行综合评估，以提高定性诊断之准确率并明确手术目的，从而达到合理选择手术入路、最大程度切除病灶之目的，同时术后辅以规范化综合治疗，有望提高肿瘤治愈率。
斜坡恶性肿瘤个体化外科治疗
左赋兴刘昂斯胡珂孔建新李学记冯铭万经海国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北医院神经外科（左赋兴，刘昂斯，胡珂，孔建新，李学记，万经海）；中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科（冯铭）研究背景由于斜坡位置的特殊性（被诸多解剖结构阻挡），加之斜坡恶性肿瘤病理类型复杂多样，使其手术难度和风险明显增加。为了提高诊断准确性和手术安全性，从而有效改善患者预后，拟对斜坡恶性肿瘤患者手术入路适应证，以及个体化、规范化的综合治疗方案进行回顾总结，以为临床提供参考。方法与结果年7月至年12月共确诊56例斜坡恶性肿瘤患者，临床表现以顽固性头痛和渐进性脑神经麻痹为主。经多学科综合评估，共45例行肿瘤根治性切除术，分别经鼻（15例占33.33%）、经口腭联合口鼻（7例占15.56%）、Derome（8例占17.78%）、上颌骨掀翻（9例占20%）和经颞下（6例占13.33%）入路；11例行组织活检术；病理类型以脊索瘤（28例占50%）为主；达全切除者占46.67%（21/45例）、次全切除37.78%（17/45例）、部分切除15.56%（7/45例）；共28例术后发生并发症，包括神经功能障碍（13例次占23.21%）、脑脊液鼻漏（14例次占25%）、颅内感染（8例次占14.29%）、肺部感染（2例次占3.57%）、术区出血（2例次占3.57%）、精神症状（1例次占1.79%）等；围手术期分别接受适形调强、立体定向放射治疗或同步放化疗。平均随访59.90个月，其中8例（14.29%）失访、16例（28.57%）疾病无进展、13例（23.21%）疾病进展、19例（33.93%）死亡。结论斜坡恶性肿瘤发生率较高，可根据适应证选择组织活检术或根治性肿瘤切除术。术前多学科综合评估是明确手术目的、选择个体化手术入路不可或缺的模式；术后积极开展规范化综合治疗，对降低手术相关并发症、改善预后大有裨益。
鞍区转移癌六例临床分析
李晓旭邓侃有慧张毅王志成朱建宇冯铭朱惠娟王任直姚勇中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心（李晓旭、邓侃、张毅、王志成、朱建宇、冯铭、王任直、姚勇），放射科（有慧），内分泌科（朱惠娟）目的鞍区转移癌为临床罕见病，探讨鞍区转移癌的转移来源、临床表现、诊断与鉴别诊断，总结鞍区转移癌的诊治经验。方法与结果共6例患者均为年1月至年10月行神经内镜或显微镜下经鼻蝶入路鞍区占位性病变切除术后经病理证实的鞍区转移癌，4例以鞍区占位效应首发，2例既往有恶性肿瘤史。临床表现以头痛、视力下降和视野缺损最为常见。病变主要累及海绵窦和垂体。3例病变累及腺垂体的患者表现为腺垂体功能减退症，其中2例入院诊断为无功能性垂体腺瘤。结论鞍区转移癌可作为恶性肿瘤的首发表现，与垂体腺瘤相比更易出现尿崩症、腺垂体功能减退症等，单纯依靠影像学诊断相对局限，临床实践中应结合多方面考虑鉴别诊断，降低误诊率。
垂体生长激素腺瘤相关顽固性头痛诊治经验
封一定邓侃王任直中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心［封一定（现在医院神经外科］研究背景头痛是垂体生长激素腺瘤的常见症状，多于肿瘤切除后缓解，但仍有少数患者出现持续性剧烈头痛，临床较少见且治疗困难。本文总结垂体生长激素腺瘤相关顽固性头痛的临床特点及诊治经验。方法与结果纳入年2月至年7月4例垂体生长激素腺瘤相关顽固性头痛患者，均再次行经蝶窦入路垂体腺瘤切除术以及长效生长抑素类似物缓解头痛。术前血清生长激素（GH）、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和口服葡萄糖耐量（OGTT）试验GH谷值分别为（5.80±2.86）、（±）和（3.12±1.37）μg/L，数字评价量表（NRS）评分（7.50±0.58）分；术后7天内复查GH、IGF-1和OGTT试验GH谷值为（3.50±2.91）、（.25±.11）和（3.28±2.99）μg/L，NRS评分（1.75±0.50）分；术后3个月复查GH、IGF-1和OGTT试验GH谷值为（3.10±2.14）、（±）和（1.54±1.24）μg/L，NRS评分为（3.75±1.50）分。结论长效生长抑素类似物可用于治疗垂体生长激素腺瘤相关顽固性头痛，可有效缓解头痛症状。
神经内镜与显微镜下经鼻蝶入路手术治疗复发性无功能性垂体腺瘤的疗效分析
徐学友杨振宇宋佳泉刘健向欣出良钊陈益民董明昊杨华医院神经外科目的比较神经内镜与显微镜下经鼻蝶入路手术治疗复发性无功能性垂体腺瘤的有效性和安全性，并探讨复发性无功能性垂体腺瘤的最佳手术方式。方法共纳入年10月至年8月43例复发性无功能性垂体腺瘤患者，分别行神经内镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术（内镜组，21例）和显微镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术（显微镜组，22例），记录术中出血量、手术时间、肿瘤切除程度、术后临床症状缓解情况、手术相关并发症（包括术中脑脊液鼻漏、垂体功能减退症、嗅觉障碍、鼻出血、术区出血）和肿瘤复发率。结果显微镜组患者术中出血量［（60.67±33.27）ml对（.33±49.26）ml；t=0.，P=0.］和手术时间［（81.77±26.40）min对（.95±45.34）min；t=0.，P=0.］均低于内镜组，而肿瘤切除程度、术后临床症状缓解、手术相关并发症发生率、肿瘤复发率组间差异均无统计学意义（P0.05）。结论神经内镜和显微镜下经鼻蝶入路手术是复发性无功能性垂体腺瘤的两种常用治疗方式，均可取得满意疗效且安全性较高，二者融合将是垂体腺瘤切除术的发展趋势。
神经内镜下经蝶窦入路手术治疗垂体脓肿四例分析
刘小海李茗初陈革医院神经外科中国国际神经科学研究所目的结合文献对4例垂体脓肿患者的发病原因、临床表现、影像学和内分泌功能特点、治疗方法及预后进行回顾总结。方法与结果年1月至年8月共治疗例鞍区病变患者，其中4例为垂体脓肿，约占0.89%，原发性3例、继发性1例；临床表现为头痛、视物模糊和颞侧偏盲、乏力纳差等腺垂体功能减退症状，伴多饮多尿（2例）或短暂性发热（2例）；MRI可见鞍区囊性占位性病变，囊壁呈典型均匀强化（4例）；内分泌功能测定提示甲状腺功能减退症（4例）、肾上腺皮质功能减退症（3例）和性腺功能减退症（3例）。术前经对症激素替代和头孢曲松抗感染治疗后，行神经内镜下经蝶窦入路垂体脓肿清除术；术后垂体功能恢复正常3例、遗留肾上腺皮质功能减退症1例（需终身激素替代治疗），随访3个月无复发迹象。结论垂体脓肿早期可出现垂体功能减退症状，MRI以边缘强化囊性占位效应为特征；外科治疗推荐神经内镜下经蝶窦入路垂体脓肿清除术，患者多预后良好，复发率较低。
垂体生长激素腺瘤患者神经内镜下经鼻蝶入路手术后感染分析
朱建宇王志成张毅李晓旭刘杰邓侃王任直姚勇中国医学科学院北京协和医学院医院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心目的对垂体生长激素腺瘤患者神经内镜下经鼻蝶入路手术后感染特点及危险因素进行探讨，并总结诊断与治疗经验。方法采集年1月至年10月行神经内镜下经鼻蝶入路手术的例垂体生长激素腺瘤患者的临床资料，统计术后感染发生率、分析术后感染与体温之间的关系，以及诱发术后感染的危险因素。结果生长激素腺瘤患者术后感染率高于同期接受手术治疗的其他类型垂体腺瘤患者［9.84%（12/）对3.77%（8/），P=0.］，感染类型以中枢神经系统感染（7例）和菌血症（4例）为主，致病菌主要为革兰阴性杆菌（10例）；感染组（12例）术后峰值体温高于非感染组（例，P=0.），且峰值体温出现时间更晚（P=0.）；多因素Logistic回归分析显示，术中脑脊液鼻漏（OR=5.，95%CI：1.~25.；P=0.）和女性（OR=7.，95%CI：1.~55.；P=0.）为发生术后感染的主要危险因素。结论在行神经内镜手术的垂体腺瘤患者中，以垂体生长激素腺瘤患者术后感染率较高，且该部分患者术后感染是由于女性、术中发生脑脊液鼻漏以及发热出现时间较晚等；早期识别并及时治疗至关重要，经验性抗生素治疗应覆盖革兰阴性杆菌；对于术中发生严重脑脊液鼻漏的患者，自体脂肪筋膜加鼻中隔黏膜瓣修补具有一定预防作用。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤MRI分型与癫痫预后关系初探
尹宏伟王宇翔李卓群郭芷含李环廷栗世方丰育功李照建青岛大学研究生院医学部级（尹宏伟），级（王宇翔、郭芷含），级（李卓群）；医院神经外科（李环廷，栗世方，丰育功，李照建）目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI分型与癫痫预后的关系。方法选择年1月至年7月经术后病理证实的14例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者，收集其临床、影像、病理以及随访资料，分析影响其癫痫预后的相关因素。结果14例患者均以癫痫发作起病，MRI分型8例为Ⅰ型，4例为Ⅱ型，2例为Ⅲ型。14例患者均经手术全切除肿瘤。术后病理HE染色均见特异性神经元成分，13例行免疫组化染色患者突触素、少突胶质细胞转录因子2和神经元核抗原均为阳性。术后随访6~84个月，MRI分型Ⅰ型患者术后癫痫发作控制达EngelⅠ级；Ⅱ型患者2例术后癫痫发作控制达EngelⅠ级，2例达EngelⅢ级；Ⅲ型患者2例术后癫痫发作控制均达EngelⅡ级。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤切除术后癫痫预后可能与MRI分型相关，MRI分型Ⅰ型患者较Ⅱ型和Ⅲ型患者术后癫痫预后更好。此外，本期还刊登了临床研究、综述、病例报告、临床医学图像、文献速览等栏目的精彩文章，以飨读者。
／End.
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