肢端肥大症的治疗,年版专家共识这 [复制链接]

肢端肥大症(acromegaly)作为一种隐匿起病的内分泌代谢疾病，以循环中过度分泌生长激素(growthhormone,GH)和胰岛素样生长因子1(IGF-1)为主要特征。为规范肢端肥大症的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会经专家起草，讨论完成了肢端肥大症诊治中国专家共识(版)。关于肢端肥大症的治疗，指南主要有以下推荐。

一、肢端肥大症治疗目标和治疗选择

?治疗目标：

(1)血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内(2

●●○○)。

(2)随机血清GH水平1μg/L(2

●○○○)，OGTT糖负荷后GH谷值1μg/L。建议在随访过程中尽可能采用相同的GH和IGF-1检测方法(2

●●○○)。对巨人症患者，推荐选择相同的治疗目标(1

●●●○)。

(3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止复发。

(4)消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢紊乱，对合并症进行有效监控。

二、手术治疗

推荐经蝶窦手术作为大多数患者的主要治疗方法(1

●●●○)。

对于微腺瘤以及局灶性生长、具有潜在手术治愈可能的大腺瘤患者，手术作为一线治疗方案。有严重急性肿瘤压迫症状(如视功能进行性下降或复视)及垂体功能减退的患者，应及早接受手术。对手术无法完整切除的鞍旁占位，建议进行手术(部分)切除以改善后续对药物治疗的反应(2

●●○○)。

手术减瘤负荷有利于提高SRLs治疗的应答反应。对初次手术后鞍内病变残留的患者，建议考虑重复手术的可能性(2

●●○○)。

手术禁忌证包括拒绝手术、严重的心肌病变或呼吸系统疾病和缺乏技术熟练的外科医生。手术常见并发症包括出血、脑脊液漏、脑膜炎、水盐代谢紊乱及垂体功能减退，颈动脉损伤和视力丧失少见。

三、药物治疗

对手术切除腺瘤，疾病仍处于持续活动状态的患者，或不适合手术的患者，建议采用药物治疗。药物治疗选择包括SRLs(奥曲肽、兰瑞肽和帕瑞肽)、多巴胺受体激动剂(卡麦角林)和GH拮抗剂(培维索孟)等。

?药物治疗适应人群：可作为术后疾病未缓解患者的辅助治疗。

一线治疗适用于：

(1)预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者；

(2)不适合接受手术的患者，如全身情况较差难以承受手术风险，因气道问题麻醉风险较高，有严重肢端肥大症全身表现如心肌病、严度高血压和未控制糖尿病等；

(3)不愿意手术(如恐惧手术)的患者。

?术前药物治疗：

不能为了提高术后的生化控制率而在术前常规用药(2

●●○○)。

严重咽部增厚和睡眠呼吸暂停或高输出性心力衰竭患者，建议术前使用SRLs以减少严重合并症的手术风险(2

●○○○)。

?术后药物治疗：

推荐术后处于疾病持续状态的患者接受药物治疗(1

●●●●)。

对存在严重疾病的患者(中重度高GH症状和体征，且无局部占位效应)，建议选择SRLs或培维索孟作为初始辅助药物治疗(2

●●○○)。

对手术无法治愈、广泛海绵窦侵犯、无视交叉受压或无法耐受手术的患者，建议选用SRLs作为主要治疗方法(2

●●●○)。

对IGF-1轻度升高伴轻度高GH体征和症状患者，建议选择多巴胺受体激动剂(通常为卡麦角林)作为初始辅助药物治疗(2

●●○○)。

?药物剂量调整：

建议一线药物治疗不能使IGF-1水平正常化时，启用二线药物治疗方案。第一代SRL作为一线药物治疗获部分应答者[GH和(或)IGF-1下降≥50%]，建议增加第一代SRL的剂量和(或)使用频率。

四、放射治疗

放射治疗是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法。术后存在残余肿瘤的情况下，如无法接受药物治疗、药物治疗无效或无法耐受的患者，建议接受放射治疗(2

●●○○)。

对无法开展放射治疗、有明显残余肿瘤负荷或肿瘤靠近视交叉致放射暴露剂量超过8Gy的肢端肥大症患者选择SRT，而非常规放射治疗(2

●●○○)。

垂体前叶功能受损是最常见的并发症，发生率约30%，往往需要激素替代治疗。术后有残留病灶的患者，药物治疗是首选。若选择放疗，应考虑患者的年龄、生育状态、垂体功能和接受长期药物治疗的意愿等因素。

五、特殊人群

建议备孕前2个月停用长效SRL制剂和培维索孟，必要时接受短效奥曲肽直至妊娠(2

●●○○)。

妊娠期间，建议对大腺瘤患者进行连续视野监测(2

●●●○)；推荐暂停肢端肥大症药物治疗，治疗仅适用于控制肿瘤和头痛(1

●●○○)。

不建议于妊娠期间监测GH和(或)IGF-1水平(2

●●●○)。

注：OGTT：口服葡萄糖耐量试验；GH：生长激素；IGF-1：胰岛素样生长因子1；MRI：磁共振成像；SRL：生长抑素受体配体；a：第一代SRL治疗获部分应答[GH和(或)IGF-1下降≥50%]者，增加SRL剂量和(或)使用频率，若SRL治疗期间IGF-1轻度升高者，加用卡麦角林联合治疗；b：第一代SRL最大剂量仍未达到生化控制者：如存在不适合切除的残余肿瘤，则从第一代SRL转换为帕瑞肽治疗；存在糖代谢异常者，则换用培维索孟治疗；存在糖代谢异常且考虑残余肿瘤者，则采用一代SRL和培维索孟联合治疗

图：肢端肥大症治疗流程图

以上内容摘自：中华医学会内分泌学分会.肢端肥大症诊治中国专家共识(版)[J].中华内分泌代谢杂志,,36(09):-.

原文请见“阅读原文”

精彩回顾（点击查看）