我们之前发布过同一系列的两篇大卫医生的讲座文章，分别是关于糖原累积症1型和0/6/9型的饮食与并发症的文章。糖原累积症的治疗、饮食及并发症(大卫医生)糖原累积症0型/6型/9型的饮食及并发症(大卫医生)
今天是这一系列的第三篇文章，同样出自于同一段大卫医生演讲的视频，主要针对糖原累积症3型。
除了肌肉受累之外，3型的另一个主要的并发症是肥厚型心肌病。
糖原在心脏上的累积。
大多数患者都是无症状的，但是也有人出现严重的心功能损伤，心衰甚至猝死。
大多数出现在较大年龄的儿童中，但是也有少数婴儿期就会出现严重的心肌病。
这种心肌病是可逆的，只要限制碳水化合物的摄入，就能使心脏恢复正常。上面这张PPT里，左边这张代表心脏的大小指数，右边这张是心肌酶CK。
可以看到，在患者第一年的治疗中，他只采用了高蛋白饮食，每天2.5g/kg。他的心脏大小并没有好转，心肌酶CK有所下降。
他在第二年，采用高蛋白加低碳水化合物饮食，蛋白质摄入为每天3g/kg，并且减少了玉米淀粉的摄入量。可以看到他的心脏大小在一年后，已经恢复正常，而且心肌酶还在持续下降。
3型的肌肉病在不同年龄段有不同的表现
婴儿期：通常无症状，且肌酸激酶CK也是正常的
儿童期：临床无症状，但是肌酸激酶CK有升高
青春期：耐力差，运动时可能会抽筋或痉挛
成年期：进行性肌无力，通常在40岁时表现严重
大卫医生认为发生肌肉损伤的原因在于，3型患者在运动时，肌糖原无法转化为葡萄糖，肌肉无法得到足够的能量和氧气，因此而产生了肌肉损伤。一些研究表明，我们可以通过给肌肉提供一些其它的能量来源，来解决肌肉受损的问题。蛋白质，可以作为肌肉的能量来源，在剧烈运动时保护肌肉不受损伤。
大卫医生提到的一个3型的例子。PPT里这位女士来自英国的威尔士，她30岁的时候已经不能再站起来走路了。在来看大卫医生之前，她一直接受着碳水化合物的饮食治疗。大卫医生把她饮食中的葡萄糖和碳水化合物替换成了蛋白质后，这种治疗方案立刻产生了效果。第二天，她就已经可以站起来了。一个月以后，她竟然可以开始慢跑了。这说明了高蛋白质饮食对3型患者的重要性。
所以，3型患者的饮食要点是，用尽可能少的玉米淀粉维持好血糖和血酮，同时保证每天能够摄入3~4g/kg的蛋白质，这样就能够使3型患者保持代谢和运动正常。
完整版英文视频在这里
长安朝阳
愿每一个糖原宝宝都平安健康
